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Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) - Syndrome de Marfan et apparentés
* Ouvrage
JONDEAU Guillaume (Coordinateur) ; BARTHELET Martine ; BAL-THEOLEYRE Laurence ; ET AL.
HAUTE AUTORITÉ DE SANTÉ;FAVA-MULTI;MARFAN ET APPARENTES
mars 2018
41 p.
404.X/JON
MALADIE RARE ; MALADIE CARDIOVASCULAIRE ; TROUBLES MUSCULO-SQUELETTIQUES (TMS) ; POUMON ; TROUBLE ; OEIL ; AORTE ; DIAGNOSTIC ; PRISE EN CHARGE ; THERAPEUTIQUE ; EDUCATION THERAPEUTIQUE ; REEDUCATION ; PSYCHOMOTRICITE ; CHIRURGIE ; GROSSESSE ; SPORT ; MODE DE VIE ; CHANGEMENT DE COMPORTEMENT
165215
HEPN Campus
Les syndromes de Marfan regroupent le syndrome de Marfan classique et les syndromes apparentés. Tous ces syndromes sont des maladies systémiques rares, de transmission autosomique dominante. Ils se caractérisent par une combinaison variable d'atteintes
cardiovasculaires, musculo-squelettiques, ophtalmologiques et pulmonaires et témoignent d'une
fragilité du tissu de soutien. Le syndrome de Marfan classique affecte aujourd'hui une population d'environ 1/5 000 individus, soit 12 000 patients en France. Le pronostic vital est dominé par l'atteinte aortique (risque de dissection et de rupture) (23). Le pronostic fonctionnel dépend principalement des atteintes ophtalmologiques et musculo-squelettiques. (note de l'éditeur)
Lieu edition : Saint-Denis la Plaine
Thème : MALADIE GENETIQUE
Date encodage : 27/03/2023