La drépanocytose, maladie génétique la plus fréquente en France, est non seulement une maladie de l'hémoglobine, mais aussi une maladie vasculaire associée à des phénomènes inflammatoires. La douleur est au premier plan. Elle est devenue une maladie chronique émaillée de complications aiguës. Le dépistage néonatal a permis d'améliorer de manière très significative la mortalité et la morbidité grâce aux mesures préventives (antibioprophylaxie, vaccinations, dépistage de la vasculopathie cérébrale), à l'éducation thérapeutique et à la prise en charge psychologique débutées dès l'âge de 2 mois. Dès l'annonce, la prise en charge doit être multidisciplinaire et en réseau de soins.

N° volume : 36

Thème : PEDIATRIE

Date encodage : 08/12/2023