Les dyskinésies ciliaires primitives (DCP) sont des maladies génétiques rares dues à des anomalies de structure et/ou de fonction des cils mobiles, responsables d'un défaut d'épuration muco-ciliaire. Ces dysfonctions ciliaires conduisent à des infections chroniques des voies aériennes supérieures et inférieures, de début possiblement néonatal. L'évolution, de gravité variable, se fait vers une rhinosinusite chronique parfois invalidante et des bronchiectasies progressives, mais l'espérance de vie est considérée comme peu diminuée.

N° volume : 33

Thème : SOINS INFIRMIERS

Date encodage : 17/08/2020