- n° 05 - p. 193-212
Thème : PEDIATRIE
La drépanocytose, maladie génétique la plus fréquente en France, est non seulement une maladie de l'hémoglobine, mais aussi une maladie vasculaire associée à des phénomènes inflammatoires. La douleur est au premier plan. Elle est devenue une maladie chronique émaillée de complications aiguës. Le dépistage néonatal a permis d'améliorer de manière très significative la mortalité et la morbidité grâce aux mesures préventives (antibioprophylaxie, vaccinations, dépistage de la vasculopathie cérébrale), à l'éducation thérapeutique et à la prise en charge psychologique débutées dès l'âge de 2 mois. Dès l'annonce, la prise en charge doit être multidisciplinaire et en réseau de soins.
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La drépanocytose, maladie génétique la plus fréquente en France, est non seulement une maladie de l'hémoglobine, mais aussi une maladie vasculaire associée à des phénomènes inflammatoires. La douleur est au premier plan. Elle est devenue une maladie chronique émaillée de complications aiguës. Le dépistage néonatal a permis d'améliorer de manière très significative la mortalité et la morbidité grâce aux mesures préventives (antibioprophylaxie, ...
DREPANOCYTOSE ; MALADIE GENETIQUE ; MALADIE CHRONIQUE ; COMPLICATION ; PREVENTION ; PRISE EN CHARGE ; EDUCATION THERAPEUTIQUE ; EDUCATION DU PATIENT ; INTERDISCIPLINARITE
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