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Les Neuropathies Auditives (NA) représentent environ 10 % des surdités de perception de l'enfant. Elles correspondent à un défaut de traitement du signal acoustique par le nerf cochléaire. La surdité en cas de NA peut être congénitale ou d'apparition secondaire, stable ou évolutive, isolée ou syndromique. La surdité est de degré variable, l'intelligibilité de la parole est dégradée, plus qu'attendue. Ces manifestations sont majorées en condition d'écoute bruyante, avec d'éventuelles fluctuations. Il s'agit d'un groupe hétérogène dont le diagnostic repose sur un faisceau d'arguments cliniques et électrophysiologiques ainsi que sur la discordance de certains éléments : persistance de l'activité des cellules ciliées externes et tracés des potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral altérés ; discordance entre les seuils de l'audiométrie tonale et le degré d'intelligibilité de la parole.[-]